Higroma cístico , também conhecido como linfangioma cístico ou nucal , refere-se às malformações no sitema linfático com formação de cistos de tamanhos variados, que nascem com o bebê (congênito). Ocorrem mais comumente nas regiões cervicais ou faciais, particularmente no triângulo cervical posterior em bebês.
Eles geralmente ocorrem nas populações fetal/infantil e pediátrica, com a maioria das lesões apresentando-se até os dois anos de idade. A prevalência estimada na população fetal é de 0,2-3%.
Apresentação clínica
Pacientes na população infantil ou pediátrica podem apresentar dor, dispneia (falta de ar), infecção, hemorragia ou comprometimento respiratório. Também pode ser encontrado na axila.
Assim como na translucência nucal aumentada, o higroma cístico apresenta maior risco de aneuploidia (5 vezes), anomalias cardíacas (12 vezes) e morte fetal (6 vezes).
Patologia
Acredita-se que o desenvolvimento do sistema linfático ocorra de forma atrasada ou defeituosa com mau desenvolvimento. Assim, há vera falha na drenagem linfática de conunicar o sistema linfático ao sistema venoso. Logo, haverá acúmulo de líquido e formação de cistos em alguma regiões. Eles podem variar significativamente em tamanho. As malformações vasculares linfáticas podem ser misturadas com outras formas de malformação vascular, incluindo capilar ou venosa.
Localização
Ocorrem mais comumente no pescoço, que também é denominado higroma cístico nucal(ocorre em ~80% dos casos) e axila, com apenas 10% dos casos estendendo-se ao mediastino e apenas 1% confinado ao tórax.
Os higromas císticos podem se manifestar em qualquer parte do corpo como virilha e abaixo da língua. Ocasionalmente, essas malformações ocorrem no fígado, baço, rim e intestino.
Associações
Pode estar comumente associado a outras anomalias como:
anomalias aneuplóides: ~65% (intervalo de 50-80%) dos higromas císticos podem estar associados a uma anormalidade aneuplóide
Sindrome de Turner: associação aneuploide mais frequente
Sindrome de Down: segunda associação aneuplóide mais comum
Trissomia 13
Trissomia 18
Triploidia
não aneuploide
anomalias cardíacas congênitas
Coartação da aorta: anomalia cardiovascular mais comum
Sindeome do coração esquerdo hipoplasia
Penalogia Cantrwl
Síndrome de Apert
Síndrome alcoólica fetal
Síndrome de Noonan
Características radiográficas
Geralmente são bem circunscritos e de densidade fluida. Os higromas císticos também podem ter uma aparência infiltrativa e podem ser uni ou multiloculares. A densidade também pode ser variável com uma combinação de fluido, densidade de tecidos moles e gordura.
Ultrassonografia pré-natal
Na ultrassonografia pré-natal, podem apresentar-se como cisto na nuca e podem apresentar septos ou não. Também pode se encontrar edema e acúmulos de líquidos em outros lugares em graus variados como ascite (na barriga), pericardico (coração), na pleura (pulmao), na pele (subcutâneo) ou até em vários deles concomitante como na anasarca ou hidropisia fetal (edema generalizado). A presença de septações pode indicar pior resultado. Acredita-se que volumes maiores (> 75 mm de acordo com um estudo) estejam correlacionados com anormalidades cariotípicas aumentadas e desfechos fetais mais infelizes.
É compressível e transiluminável.
Também pode ser visualizado através de tomografia computadorizada e na ressonância magnética.
Tratamento e prognóstico
A modalidade mais preferida de tratamento do higroma cístico continua sendo a excisão cirúrgica completa; no entanto, muitos relatos de casos recentes e séries de casos documentaram cada vez mais resultados notáveis para o manejo de tais lesões com agentes esclerosantes. As outras modalidades de tratamento empregadas com resultados variáveis incluem drenagem simples, aspirações, radiação , excisão a laser, ablação por radiofrequência e cauterização.
Os higromas císticos são lesões benignas e podem permanecer assintomáticos em um paciente por longa duração. As indicações de tratamento são surtos recorrentes de infecção na lesão, desconforto respiratório, disfagia, hemorragia dentro do higroma cístico, aumento súbito do tamanho da lesão, drenagem linfática do seio e desfiguração.
O desconforto respiratório pode ser de natureza grave, necessitando de traqueostomia devido a compressões laríngeas ou traqueais completas ou significativas por linfangiomas externos e às vezes laríngeos.
A excisão cirúrgica dos higromas císticos complexos, envolvendo estruturas profundas e vitais, não é tarefa fácil. Cuidado extremo deve ser seguido para evitar complicações per-operatórias. As possíveis complicações durante a cirurgia são danos ao nervo facial, artéria facial, vasos carotídeos, vasos jugulares internos, ducto torácico e pleura, e excisão incompleta em caso de infiltração nas estruturas circundantes. As complicações pós-operatórias observadas após a excisão cirúrgica do higroma cístico são infecção da ferida, hemorragia, cicatriz hipertrofiada e secreção linfática da ferida. Em cerca de 20% dos casos, há recorrência mesmo após aparente excisão completa da lesão. Apesar dessas possíveis complicações, a excisão cirúrgica do higroma cístico ainda é uma opção preferencial em casos de linfangiomas com risco de vida e em que há sangramento espontâneo. Lesões intratorácicas e intra-abdominais também são preferencialmente tratadas com abordagem cirúrgica. A aspiração do higroma cístico pode ser realizada como uma medida temporária para reduzir o tamanho do higroma cístico e, assim, reduzir seus efeitos de pressão nas vias respiratórias e de alimentação. A traqueostomia e a gastrostomia de alimentação podem ser realizadas se o paciente não estiver apto para qualquer tipo de intervenção, especialmente naqueles com graves dificuldades respiratórias e de alimentação.
Como mencionado anteriormente, a outra opção de tratamento bem-sucedida e popular para o manejo do higroma cístico é a escleroterapia. Atualmente escleroterapia com bleomicina intralesional, como modalidade de tratamento primário, para o higroma cístico, foi tentada. Vários relatos de casos e estudos originais documentaram boa resposta à terapia. O outro agente utilizado como esclerosante é o OK432, apresenta resultados mais satisfatórios e menos complicações em comparação com a bleomicina.
Modalidades de tratamento recentemente inventadas, como laser e radiofrequência, também podem ser usadas em pacientes selecionados.
O tratamento ideal é a excisão cirúrgica completa; entretanto, há uma conversão gradual para a terapia esclerosante.
O manejo pode ser por excisão cirúrgica e drenagem cirúrgica para limitar a coleção linfática recorrente.
A maioria dos fetos com higromas císticos tem um prognóstico ruim, embora possa melhorar no útero por conta própria em uma pequena proporção de casos. A remissão espontânea não exclui necessariamente um cariótipo anormal.
Complicações
Geralmente só complicam após o nascimento.
Os higromas císticos são lesões benignas; no entanto, podem surgir complicações. Essas lesões podem ser infectadas a qualquer momento. A fonte usual de infecção é a plântula de microorganismos de um foco secundário de infecção (infecções do trato respiratório), embora eles também possam ser infectados principalmente. Durante o curso da infecção, o higroma cístico aumenta de tamanho e torna-se quente, vermelho e sensível. O paciente pode ficar febril. A infecção pode envolver todo o higroma cístico ou alguns de seus cistos. Durante a infecção ativa, pode não permanecer transluminante. Às vezes, o higroma cístico se transforma em um abscesso, que precisa ser drenado para melhorar os sintomas. O tratamento é conservador com antibióticos, antipiréticos e analgésicos. Observamos que, em alguns casos, o tamanho pós-infecção do higroma cístico diminui notavelmente.
A outra complicação mais frequentemente relatada e observada é o sangramento espontâneo no cisto. Neste caso, os cistos ficam tensos e duros. Na aspiração, eles produzem líquido hemorrágico. A hemorragia espontânea no linfangioma escrotal pode ter que ser tratada cirurgicamente para evitar isquemia testicular.
As demais complicações incluem dificuldades respiratórias e disfagia, principalmente no higroma cístico de pescoço e cavidade oral. Às vezes, o higroma cístico do pescoço e da cavidade oral ocorre concomitantemente no mesmo paciente; assim, criando uma situação difícil para o manejo do desconforto respiratório e da disfagia.
desenvolvimento da hidropisia fetal não imune : o que muitas vezes indica um pior prognóstico
obstrução respiratória por edema faríngeo
História e etimologia
A primeira descrição do higroma cístico foi feita por Eugenius Redenbacher , médico alemão, em 1828. O termo higroma, no entanto, foi usado pela primeira vez pelo cirurgião alemão Adolph Wernher (1809-1883), embora acreditasse que a lesão fosse de natureza neoplásica e não relacionada a anormalidade do desenvolvimento .
O termo "higroma" é derivado do grego "hygros", que significa úmido, e "oma", que significa tumor.
Diagnóstico diferencial
As considerações diferenciais sobre o ultrassom pré-natal incluem:
Teratoma cervical
Encefalocele occipital
Meningicele cervical
